آموزش بیمار — بیماری‌های ریه
فشار خون ریوی چیست؟ علت، علائم، تشخیص و درمان
فشار خون ریوی با فشار خون معمولی فرق دارد: این‌جا فشار در رگ‌های میان قلب و ریه بالا رفته و قلب راست — که برای فشار کم ساخته شده — زیر بار سنگینی کار میکند. علامت اصلی‌اش فقط «تنگی نفس با فعالیت» است و برای همین اغلب دیر پیدا میشود؛ در حالی که درمان امروزی‌اش، اگر به‌موقع شروع شود، مسیر بیماری را عوض میکند. این کامل‌ترین مقاله آموزشی ماست: پنج گروه بیماری، راه تشخیص از اکو تا کاتتریزاسیون، درمان‌های اختصاصی و زندگی روزمره با این بیماری.
نوشته و بازبینی: دکتر بهروز مؤمنی، فوق تخصص ریه
بدن دو گردش خون دارد: گردش بزرگ که خون را به همه بدن می‌رساند، و گردش کوچک که خون را از قلب راست به ریه می‌برد تا اکسیژن بگیرد و برمی‌گرداند. فشار خون ریوی یعنی بالا رفتن فشار در همین گردش کوچک — در رگ‌هایی که خون را از قلب به ریه می‌برند. این بیماری با «فشار خون» معمولی که با دستگاه بازویی اندازه میگیریم کاملاً فرق دارد و متأسفانه اغلب دیر تشخیص داده میشود، چون علامت اصلی‌اش — تنگی نفس با فعالیت — در ده‌ها بیماری دیگر هم دیده میشود.
فشار خون ریوی دقیقاً چیست؟
قلب راست برخلاف قلب چپ، برای فشارهای پایین ساخته شده است: رگ‌های ریه در حالت طبیعی گشاد و نرم‌اند و خون با فشار کم از آن‌ها رد میشود. وقتی این رگ‌ها به هر دلیلی تنگ، سفت یا مسدود شوند، قلب راست برای رد کردن همان مقدار خون باید محکم‌تر بتپد و فشار داخل رگ‌های ریه بالا می‌رود. قلب راست مدتی این بار اضافه را تحمل میکند، اما اگر فشار بالا بماند، کم‌کم گشاد و ضعیف میشود — و این‌جا است که بیماری از «فشار در رگ» به «نارسایی قلب راست» می‌رسد.
یک تفکیک مهم را همین اول بدانید: «فشار خون شریانی ریوی» (PAH) نوع خاصی از این بیماری است که مشکل از خودِ دیواره رگ‌های کوچک ریه شروع میشود و درمان‌های اختصاصی خودش را دارد؛ اما فشار خون ریوی در معنای کلی، پنج گروه دارد که در ادامه میآید و شایع‌ترینش اصلاً از ریه شروع نمی‌شود — از قلب چپ شروع میشود. فهمیدن این‌که بیمار در کدام گروه است، مهم‌ترین قدم درمان است؛ چون داروی یک گروه میتواند برای گروه دیگر بی‌اثر یا حتی مضر باشد.
پنج گروه فشار خون ریوی
پزشکان فشار خون ریوی را بر اساس علت، به پنج گروه تقسیم میکنند:
- گروه ۱ — فشار خون شریانی ریوی (PAH): خود دیواره رگ‌های کوچک ریه ضخیم و تنگ میشود. گاهی بی‌علت (ایدیوپاتیک)، گاهی ارثی، و گاهی همراه بیماری‌های روماتیسمی (به‌ویژه اسکلرودرمی)، بیماری‌های مادرزادی قلب، بیماری کبد یا بعضی داروها و مواد.
- گروه ۲ — به‌دنبال بیماری قلب چپ: شایع‌ترین گروه. وقتی قلب چپ — به علت نارسایی، بیماری دریچه‌ای یا سفت شدن عضله قلب — خون را خوب جلو نمی‌برد، فشار به عقب و به رگ‌های ریه پس می‌زند.
- گروه ۳ — به‌دنبال بیماری ریه و کمبود اکسیژن: COPD، فیبروز ریه و آپنه خوابِ درمان‌نشده، با کمبود مزمن اکسیژن رگ‌های ریه را منقبض و به‌مرور بازسازی میکنند.
- گروه ۴ — به‌دنبال لخته‌های مزمن (CTEPH): لخته‌هایی که بعد از آمبولی ریه کامل حل نشده‌اند و راه رگ‌ها را بسته نگه داشته‌اند. این گروه یک ویژگی مهم دارد: در بیماران مناسب، با جراحی قابل درمان قطعی است.
- گروه ۵ — علت‌های گوناگون و ترکیبی: بیماری‌های خونی، اختلالات متابولیک و بیماری‌هایی که چند سازوکار را با هم درگیر میکنند.
علائم فشار خون ریوی
علائم معمولاً آرام شروع می‌شوند و بیمار ماه‌ها آن‌ها را به خستگی، سن یا کم‌تحرکی نسبت می‌دهد. شایع‌ترین‌ها:
- تنگی نفس با فعالیت که به‌تدریج بیشتر میشود؛ اول با پله و سربالایی، بعد با کارهای سبک‌تر
- خستگی زودرس و کم شدن توان فعالیت نسبت به قبل
- درد یا فشار قفسه سینه هنگام فعالیت
- سرگیجه یا غش کردن، به‌خصوص هنگام فعالیت یا بلند شدن
- ورم مچ و ساق پا — نشانه این‌که قلب راست زیر فشار است
- تپش قلب و نامنظم شدن ضربان
- در مراحل پیشرفته: تنگی نفس در استراحت، برجسته شدن رگ‌های گردن و بزرگ شدن کبد
نشانه‌های خطر — فوراً مراجعه کنید
- غش کردن یا نزدیک به غش شدن
- تنگی نفس در حالت استراحت یا رو به بدتر شدن سریع
- درد قفسه سینه همراه با فعالیت یا در استراحت
- ورم پاها که سریع بیشتر میشود یا همراه با افزایش وزن ناگهانی است
- کبودی لب‌ها
غش در بیمار مبتلا به فشار خون ریوی یک علامت جدی است و باید همان روز بررسی شود؛ آن را به «افت فشار ساده» نسبت ندهید.
اگر درمان نشود چه میشود؟
مسیر طبیعی بیماری، اگر فشار بالا کنترل نشود، این است: قلب راست که ماه‌ها و سال‌ها با بار اضافه کار کرده، اول ضخیم میشود تا جبران کند، بعد گشاد میشود و قدرت تلمبه‌اش را از دست می‌دهد. آن وقت خون پشت قلب راست جمع میشود: پاها ورم میکنند، کبد بزرگ و دردناک میشود، مایع در شکم جمع میشود و تنگی نفس به حالت استراحت هم می‌رسد. نکته امیدوارکننده این است که درمان‌های امروزی — اگر به‌موقع شروع شوند — همین مسیر را کند، متوقف و گاهی تا حدی برعکس میکنند؛ و آسیب اصلی این بیماری در سراسر جهان، دیر تشخیص داده شدن آن است، نه درمان‌ناپذیری‌اش.
تشخیص چگونه است؟ راه از شک تا قطعیت
تشخیص فشار خون ریوی چند پله دارد و هر پله سؤال خاصی را جواب می‌دهد:
- اکوکاردیوگرافی: اولین و مهم‌ترین قدم؛ فشار رگ‌های ریه را بهطور تقریبی میسنجد و اندازه و کار قلب راست و چپ و دریچه‌ها را نشان می‌دهد. بیشتر بیماران از همین‌جا شناخته می‌شوند.
- نوار قلب و عکس قفسه سینه: نشانه‌های فشار مزمن بر قلب راست و بزرگ شدن رگ‌های مرکزی ریه را نشان می‌دهند.
- آزمایش خون: از جمله شاخص فشار بر قلب (BNP)، بررسی کم‌خونی، تیروئید، کبد و آزمایش‌های روماتیسمی برای پیدا کردن علت.
- تستهای ریه و سی‌تی: اسپیرومتری و تست انتشار برای یافتن بیماری ریوی زمینهای، و سی‌تی (و در صورت شک به لخته، سی‌تی آنژیوگرافی و اسکن پرفیوژن) برای گروه ۳ و ۴.
- تست راه رفتن شش‌دقیقه‌ای: توان واقعی فعالیت بیمار را میسنجد و عدد پایه‌ای می‌دهد که در ویزیت‌های بعدی، پاسخ به درمان با آن مقایسه میشود.
- کاتتریزاسیون قلب راست: پله قطعی تشخیص؛ فشار داخل رگ‌های ریه مستقیم و دقیق اندازه گرفته میشود، گروه بیماری مشخص میشود و در گروه ۱، پاسخ‌گویی به گروه خاصی از داروها هم آزمایش میشود. هیچ درمانی برای PAH بدون این قدم نباید شروع شود.
درمان: اصل کلی
پایه اول درمان، درمان علت و گروه بیماری است: در گروه ۲ قلب چپ درمان میشود، در گروه ۳ بیماری ریه و کمبود اکسیژن — از جمله درمان آپنه خواب — و در گروه ۴، بیمار مناسب برای جراحی برداشتن لخته‌های مزمن ارزیابی میشود. در کنار آن، درمان حمایتی برای بیشتر بیماران مشترک است: داروهای ادرارآور برای کم کردن مایع اضافه و ورم، اکسیژن‌درمانی وقتی اکسیژن خون پایین است، و در برخی بیماران داروهای رقیق‌کننده خون.
برای گروه ۱ (PAH) داروهای اختصاصی وجود دارد که روی خود رگ‌های ریه کار میکنند و آن‌ها را گشادتر و روند تنگ شدنشان را کندتر میکنند. این داروها چند خانواده‌اند: مسدودکننده‌های گیرنده اندوتلین، مهارکننده‌های فسفودی‌استراز ۵، محرک‌های مسیر نیتریک‌اکسید، و داروهای خانواده پروستاسیکلین که در مراحل پیشرفته‌تر به شکل تزریقی یا استنشاقی هم داده می‌شوند؛ در گروه کوچکی از بیماران که در کاتتریزاسیون پاسخ می‌دهند، دوز بالای مسدودکننده کانال کلسیم مؤثر است. انتخاب و ترکیب این داروها بر اساس شدت خطر بیمار انجام میشود و اغلب بیماران به ترکیب دو یا سه دارو نیاز پیدا میکنند. در موارد پیشرفته و مقاوم، پیوند ریه (و گاهی قلب و ریه) آخرین گزینه بیماران مناسب است.
دو هشدار درمانی را صریح بگوییم: داروهای PAH گران، تخصصی و پرقیدوشرط‌اند — شروع، قطع یا عوض کردنشان بدون نظر پزشک میتواند خطرناک باشد؛ و بارداری در فشار خون ریوی پیشرفته برای مادر بسیار پرخطر است و باید حتماً پیش از آن با پزشک مشورت شود.
زندگی روزمره با فشار خون ریوی
- فعالیت در حد تحمل: بی‌تحرکی عضلات را ضعیف و نفستنگی را بدتر میکند؛ فعالیت سبک و منظم تا مرز نفستنگی — نه فراتر از آن — و بازتوانی زیر نظر، توان شما را نگه میدارد. از ورزش سنگین و رقابتی و بلند کردن بار سنگین پرهیز کنید.
- نمک و مایع: نمک زیاد یعنی مایع بیشتر و فشار بیشتر بر قلب راست؛ مقدار نمک و مایع روزانه را طبق دستور پزشکتان نگه دارید و افزایش وزن ناگهانی (نشانه جمع شدن مایع) را گزارش کنید.
- واکسن‌ها: آنفلوانزای سالانه و واکسن پنوموکوک برای شما از بقیه مهم‌تر است؛ عفونت ریه روی قلب راستِ زیر فشار، بار سنگینی است.
- سفر و ارتفاع: هوای رقیق ارتفاعات و کابین هواپیما اکسیژن را کمتر میکند؛ پیش از سفر هوایی یا سفر به مناطق مرتفع، با پزشکتان درباره نیاز به اکسیژن همراه مشورت کنید.
- داروها را خودسرانه قطع نکنید: به‌ویژه داروهای خانواده پروستاسیکلین که قطع ناگهانی‌شان میتواند بیماری را به‌سرعت بدتر کند؛ هر تغییری فقط با برنامه پزشک.
- پیگیری منظم: در این بیماری، ویزیت و اکوی دوره‌ای و تست راه رفتن، خودِ بخشی از درمان‌اند؛ بدتر شدن‌ها معمولاً اول در همین عددها دیده می‌شوند، پیش از آن‌که شما حسشان کنید.
پیش از ویزیت: چه چیزهایی همراه بیاوریم؟
- آزمایش‌ها، عکس‌ها و سی‌تی‌های قبلی‌تان را همراه بیاورید.
- فهرست داروهای فعلی و اسپری‌هایی را که مصرف می‌کنید همراه داشته باشید.
- کمی زودتر از زمان نوبت برسید تا ویزیت‌تان بدون عجله انجام شود.
تنگی نفس با فعالیت و خستگی‌ای که ماه‌به‌ماه بیشتر میشود؟
این ترکیب را به سن و کم‌تحرکی نسبت ندهید؛ فشار خون ریوی دقیقاً با همین نقاب میآید و هر ماه تأخیرش به قیمت قلب راست تمام میشود. بررسی از یک اکو و تست تنفسی شروع میشود. برای نوبت در کلینیک بیماری‌های ریوی شیراز در ساعات کاری تماس بگیرید و اکوها و آزمایش‌های قبلی‌تان را همراه داشته باشید.
ساعات کاری: شنبه تا چهارشنبه ۱۱ صبح تا ۹ شب